jueves, 1 de marzo de 2012

ULCERA RECTAL SOLITARIA

Marquez Juan Ricardo, Martínez Carlos E., Escobar C. Jaime,
Hormaza L. José A. Sánchez M. William
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RESUMEN
El Síndrome de Ulcera Rectal Solitaria (SURS) es un desorden poco frecuente no maligno y de etiología obscura, caracterizado por cuatro componentes básicos para su diagnóstico: historia de evacuación dolorosa incompleta con sangrado y moco copioso, evidencia de prolapso rectal en la defecografía, ulceración rectal única, múltiple o ausente con o sin eritema y engrosamiento de la lámina propia histológicamente . La asociación entre el prolapso rectal y la (URS) es cada vez más clara, aunque sólo una tercera parte de los pacientes tienen síntomas lo suficientemente incapacitantes como para requerir cirugía y otra tercera parte han estado mal diagnosticados. Es por lo anterior que el éxito de un diagnóstico temprano y correcto es tener la (URS) siempre presente, tanto por parte del clínico como del radiólogo y del patólogo.
PALABRAS CLAVES: Ulcera rectal solitaria, prolapso rectal, procidencia, ulceración, rectopexia.

SUMMARY
The Solitary Rectal Ulcer Syndrome (SRUS) is an uncommon nonmalignant disorder of obscure etiology characterized by four basic components for it's diagnosis: a history of incomplete painful evacuation with bleeding and copious mucous discharge, evidence of rectal prolapse seen by defecography, single, multiple rectal ulcers or none at all with or without erythema and histologically thickening of the lamina propia. The association between rectal prolapse and (SRU) each time is closer, but only a third part of the patients will have severe enough symptoms that require surgery and another third have been wrongly diagnosed. It's for the later, that success of an early and correct diagnosis depends on having always the (SRUS) in mind by the clinicians as well as by the radiologists and the pathologists.
KEY WORDS: Solitary rectal ulcer, rectal prolapse, procidence, ulceration, rectopexy.

ULCERA RECTAL SOLITARIA

La úlcera rectal solitaria (URS) es un desorden poco frecuente de etiología obscura, caracterizado por eritema y/o ulceración de la pared rectal, asociado a patrones histológicos típicos y a una alteración del hábito defecatorio con paso de sangre y moco. Cabe anotar que, a diferencia de lo que dice el nombre de esta entidad, la ulceración macroscópica no siempre está presente.

El síndrome fue descrito por vez primera por Cruvelhier, en 1892 (23). El término "úlcera solitaria" se acuñó hacia finales de los años 30 (24). Sólo fue en 1969 cuando Madigan y Morson (1) hicieron la primera publicación importante en donde, además de sentar las bases de las características histopatológicas, se definió la URS como una entidad nosológica y se esbozó el enfoque diagnóstico y terapéutico.

Se han utilizado numerosos sinónimos para dicha entidad: úlcera solitaria, síndrome de úlcera solitaria, úlcera rectal solitaria benigna, colitis cística profunda, pólipo hamartomatoso invertido del recto y quiste enterogénico del recto (24).

INCIDENCIA

La incidencia es bastante variable por lo poco frecuente, por la gama de presentaciones y por la falta de claridad en la etiología del síndrome (2). En un estudio con bases estadísticas confiables, realizado en Irlanda del Norte, se estima que la URS se presenta en 1/100.000 habitantes/año (3). Esta entidad afecta a ambos sexos por igual, generalmente población en la quinta década, aunque hasta 25% son personas mayores de 60 años (24). Existen también reportes de presentación de dicha patología en niños (23).

CLINICA

La URS se presenta como un desorden defecatorio con las siguientes características típicas (3, 23):

Paso de sangre y moco por el recto, asociado a pujo con una sensación de evacuación incompleta;

Evidencia de prolapso rectal, tanto interno como externo, con o sin un descenso perineal anormal durante la evacuación, evidenciado en la defecografía;

Hallazgos sigmoidoscópicos que varían desde el eritema hasta la ulceración, pasando por las lesiones polipoideas; generalmente son solitarias pero pueden ser múltiples; aunque se encuentran más frecuentemente en la pared rectal anterior, las lesiones pueden ser extensas e, incluso, circunferenciales; y

Evidencia histológica de obliteración fibrosa de la lámina propia con desorientación de la muscularis de la mucosa y extensión de fibras de músculo liso hacia la lámina propia.

Se estima que 26% de los pacientes con URS han estado mal diagnosticados (enfermedad intestinal inflamatoria, pólipos neoplásicos, hemorroides, etc.) (4), con un promedio de duración de los síntomas antes del diagnóstico, de 3,5 a 5,3 años (5, 24).
La sintomatología por la cual consultan los pacientes, en orden decreciente, es: sangrado rectal (56%), constipación o diarrea (55%), pujo (28%) y moco (18%) (24).

Hasta 26% de los pacientes son completamente asintomáticos y el diagnóstico se hace de manera incidental, predominando en este grupo las presentaciones polipoideas (76%) vs. eritema y ulceración (24%) (24).
Como hallazgos importantes a tener en cuenta, se documentan las enfermedades psiquiátricas (psicosis, neurosis de ansiedad, depresión, etc.) hasta en 20% de los pacientes (24).

Generalmente, al hacer el diagnóstico, la (URS) se encuentra afectando el recto, preferencialmente en su pared anterior o anterolateral, entre los 5 a 10 cm del margen anal y alrededor de un pliegue rectal. Las formas más frecuentes de presentación son ulceración (57%), lesiones polipoideas (25%), eritema (18%) y lesiones múltiples (30%) (1, 23-24). Los pacientes con las variedades no polipoideas (eritema y úlcera) tienden a ser jóvenes, con predominio del sexo femenino (24).

HISTOLOGIA

Característicamente, se encuentra la lámina propia aumentada por el componente fibromuscular con engrosamiento de la muscular de la mucosa y ascenso de las células musculares hacia las criptas. Paradójicamente, no hay ulceración ductal, aunque el epitelio superficial se puede oradar junto con exudado fibrinoide y engrosamiento capilar de la lámina propia, pero, sin infiltrado celular inflamatorio (6). Existe engrosamiento de la mucosa con elongación y distorsión glandular, especialmente basal; las glándulas son desplazadas a la submucosa y por eso sangran. 

Imagen Endoscópica de Ulcera Solitaria.

El mayor engrosamiento ocurre en la muscularis propia (2,2 mm vs. 1,1 mm) y, particularmente, en la capa muscular circular interna y, en un menor grado, la submucosa y la capa muscular longitudinal externa. Se han evidenciado unas características únicas en la URS: decusación de las dos capas musculares, induración nodular de la capa circular interna y agrupamiento de la capa longitudinal externa en haces. Lo anterior semeja las características de un tejido esfinteriano de alta presión (28).
También, se han documentado depósitos de colágeno en exceso, dispuestos difusamente, lo cual es una respuesta a un trauma repetitivo (6, 28).
EXAMENES DIAGNOSTICOS
Ultrasonido endorrectal (USER): mediante el uso de este método, se detecta engrosamiento de la pared rectal e hipertrofia de la muscular propia y ausencia de distinción entre la mucosa y la muscular propia (29). Además, frecuentemente hay ausencia de relajación del músculo puborrectal con el pujo, pero, la mayor característica detectada con el USER en la URS, es el marcado engrosamiento del esfínter interno (23).
Defecografía: este examen, bastante útil aunque lastimosamente no se realiza en el país, detecta un prolapso rectal interno o externo hasta en 68% de pacientes con URS y con evacuación difícil (7, 26). Se utiliza la escala de Shorvon et al. (25): los grados 1 y 2 representan pliegues de la pared rectal menores de 3 mm de grosor; el grado 3 es un sólo pliegue rectal mayor de 3 mm de grosor; el grado 4 es un pliegue circular; el grado 5 es un prolapso que se mantiene intrarrectal; el grado 6 es un prolapso interno que compromete el canal anal; el grado 7 es un prolapso rectal completo.
La defecografía, aparte de ser diagnóstica, es pronóstica ya que pacientes a quienes se les demostró evacuación retardada a pesar de algún tratamiento quirúrgico, permanecieron sintomáticos. Los pacientes que se mejoraron con la rectopexia pudieron evacuar la papilla de bario en menos de 15 segundos, lo cual está dentro de límites normales; un tiempo de evacuación mayor de 30 segundos sugiere un trastorno defecatorio. Por tanto, una evacuación prolongada en la defecografía puede detectar cuáles pacientes no se van a beneficiar con la cirugía y es poco probable que la rectopexia mejore un trastorno defecatorio de base en pacientes con un síndrome de URS.
Sitzler et al. (27) encontraron que 84% de los pacientes con URS tenían una defecografía anormal. Los principales hallazgos son: prolapso interno (44%), pliegues rectales prominentes (24%), descenso perineal anormal (28%) y evacuación tardía (36%).
Enema baritado: es un examen poco sensible para el diagnóstico de URS ya que se reporta como normal en 40 a 50% de los pacientes con esta patología.
Manometría anorrectal: desde el punto de vista funcional, en pacientes con URS existe una alta incidencia de incoordinación rectoanal, descenso perineal excesivo y neuropatía pudenda (9). Además, hay disminución de los volúmenes rectales y de la relajación adaptativa (compliance) (8). Clínicamente, hay una incapacidad por parte del individuo para expulsar un balón rectal. Además, se ha demostrado que hay un aumento de la actividad electromiográfica del puborrectal con una contracción paradójica del esfínter (anismus), que producen altas presiones durante la evacuación y esto, en combinación con un prolapso rectal interno, pudiera predisponer a un trauma mucoso con la ulceración posterior (26). Pero, a pesar de los hallazgos anteriores, se ha determinado que la manometría anal no contribuye para el diagnóstico ni para el pronóstico postquirúrgico (23).
PATOGENESIS
Existen varias teorías sobre la causa probable de este síndrome, las cuales no son excluyentes; puede coexistir una combinación de varias de ellas en un solo paciente. Entre ellas están el prolapso mucoso, el prolapso rectal interno o externo, el pujo excesivo, la contracción paradójica del músculo puborrectal, la radioterapia, el trauma directo y los trastornos psicológicos. Du Boulay et al. (23) mostraron la asociación de apariencias histológicas de la mucosa en la URS con aquellos sitios de prolapso mucoso y han propuesto que un factor importante en la patogénesis es el prolapso de mucosa rectal, sólo como tal, en oposición al prolapso rectal como un todo. Se ven características histológicas similares en cualquier sitio de prolapso mucoso, inclusive en la mucosa de ileostomía o colostomía (14) y, ocasionalmente, en los pliegues mucosos redundantes de la enfermedad diverticular sigmoidea (23). Como el prolapso mucoso comparte varias características histológicas con la colitis isquémica, se ha asumido la isquemia como factor causal de la URS. La mucosa del ápice del pliegue prolapsante se vuelve isquémica por el trauma de los vasos sanguíneos (23).
Otra teoría para el desarrollo de la URS es la propuesta por Womack et al. (11), que sugiere que un esfínter externo hiperactivo es un componente importante en la patogénesis, porque los pacientes tienen que generar una presión intrarrectal mayor para obtener una evacuación satisfactoria. Esta alta presión puede favorecer la ulceración mucosa porque se crea un gradiente muy alto de presión transmural con la consecuente congestión venosa y la lesión posterior.
Por lo anterior, la clave para un diagnóstico precoz y correcto de la URS es que la tengan en mente tanto el clínico, como el radiólogo y el patólogo (24).
La asociación entre el prolapso rectal interno o externo y la URS cada vez es más clara; su coexistencia es muy común en muchos pacientes (26). En los diferentes estudios, se ha visto una incidencia del prolapso rectal y URS entre 13 y 94% de las veces, con 50% como el valor más aceptado (4-26). Aunque la cirugía resuelve el prolapso, no hay una correlación entre su mejoría y la curación de la úlcera, lo que sugiere que el prolapso puede estar asociado, en vez de ser un agente causal (10).
En la teoría de la contracción paradójica del músculo puborrectal, se propone que existen fuerzas opuestas sobre la mucosa rectal, con una fuerza caudal causada por el pujo y la defecación a la cual se opone una contracción paradójica sostenida del piso pélvico, necesitándose ejercer mucha presión para poder evacuar y predisponiendo a isquemia y ulceración (11, 26-29). La incidencia de URS y contracción paradójica del puborrectal varía entre 50 y 77% (8, 12-13).
En pacientes que por alguna razón han recibido radioterapia pélvica, se ha documentado una isquemia por hiperplasia fibromuscular de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que facilita la creación de una URS (23).

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