viernes, 27 de abril de 2012

Nuestra vida en Cifras de acuerdo a Nat Geo

Hace unas semanas, Nat Geo Life resumía nuestra vida a números en una publicidad de tan solo 45 segundos. Curiosidad y miedo al mismo tiempo, eso es lo que inspiran estos 17 hechos de la vida que van asi:

 

  • Cuando naces, compartirás tu cumpleaños con más de diecisiete millones de personas.
  • Durante tus diez años en la escuela tendrás un promedio de diecisiete amigos.
  • Para cuando tengas cuarenta este número habrá bajado a dos.
  • Te crecerán novecientos cincuenta kilómetros de pelo.
  • Te reirás un promedio de dieciocho veces por día.
  • Caminarás el equivalente de tres vueltas al mundo.
  • Comerás treinta toneladas de comida.
  • Beberás más de nueve mil tazas de café.
  • Tendrás una oportunidad en diez de ser electrocutado.
  • En promedio, pasarás diez años de tu vida en el trabajo.
  • Veinte años durmiendo.
  • Tres años sentado en el inodoro.
  • Siete meses esperando en el tráfico.
  • Y dos meses y medio esperando en el teléfono.
  • Pasarás doce años viendo televisión.
  • Y diecinueve días buscando el control remoto.
  • Con lo cual sólo te queda un quinto de tu vida para vivir.

Así que, será mejor que comiences…

Intersexualidad 46, XX

Es un grupo de afecciones donde hay una discrepancia entre los genitales internos y externos (los testículos o los ovarios).

El término antiguo para esta afección, hermafroditismo, provino de juntar los nombres de un dios y una diosa griegos, Hermes y Afrodita. Hermes era el dios de la sexualidad masculina (entre otras cosas) y Afrodita la diosa de la sexualidad, el amor y la belleza femeninas.

Aunque los términos antiguos todavía se incluyen en este artículo como referencia, han sido reemplazados por parte de la mayoría de los expertos (al igual que pacientes y sus familias) dado que son engañosos, confusos e insensibles. Este grupo de afecciones cada vez más se está llamando trastornos del desarrollo sexual (DSD, por sus siglas en inglés).

Causas

La intersexualidad se puede dividir en 4 categorías:

  • Intersexualidad 46, XX
  • Intersexualidad 46, XY
  • Intersexualidad gonadal verdadera
  • Intersexualidad compleja o indeterminada

Cada una se aborda con más detalle a continuación. NOTA: en muchos niños, la causa de la intersexualidad puede permanecer indeterminada, incluso con las técnicas de diagnóstico modernas.

Intersexualidad 46, XX: la persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer, pero los genitales externos con apariencia masculina. Esto generalmente es el resultado de un feto femenino que ha estado expuesto a hormonas masculinas en exceso antes del nacimiento. Los labios mayores ("labios" o pliegues de la piel de los genitales externos femeninos) se fusionan y el clítoris se agranda para aparecer como un pene. Esta persona generalmente tiene un útero y trompas de Falopio normales. Esta afección también se denomina 46, XX con virilización y solía llamársele pseudohermafroditismo femenino. Existen algunas causas posibles:

  • Hiperplasia suprarrenal congénita (la causa más común)
  • Hormonas masculinas, como la testosterona, consumidas por la madre durante el embarazo.
  • Tumores productores de hormonas masculinas en la madre, entre los cuales los más comunes son lostumores ováricos. A las madres que tengan hijos con intersexualidad 46, XX se les debe hacer un chequeo, a menos que haya otra causa clara
  • Deficiencia de aromatasa, que puede no notarse hasta la pubertad. La aromatasa es una enzima que normalmente convierte las hormonas masculinas a hormonas femeninas. El exceso de actividad de la aromatasa puede llevar a exceso de estrógenos (hormona femenina) y la escasez de actividad a intersexualidad 46, XX. En la pubertad, estos niños XX, que han sido criados como niñas, pueden comenzar a tomar características masculinas.

Intersexualidad 46, XY: la persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitales externos no se han formado completamente, son ambiguos o claramente femeninos. Internamente, los testículos pueden ser normales, estar malformados o ausentes. Esta afección también se denomina 46, XY con subvirilización y solía llamársele pseudohermafroditismo masculino. La formación de los genitales masculinos, externos y normales depende del equilibrio apropiado entre las hormonas masculinas y femeninas; por lo tanto, requiere una producción y funcionamiento adecuado de las hormonas masculinas. La intersexualidad 46, XY tiene muchas causas posibles:

  • Problemas con los testículos. Los testículos normalmente producen hormonas masculinas pero, si no se forman apropiadamente, esto llevará a subvirilización. Existen muchas causas posibles para esto, incluyendo disgenesia gonadal pura XY.
  • Problemas con la formación de testosterona. Ésta se forma a través de una serie de pasos; cada uno requiere una enzima diferente. Las deficiencias en cualquiera de estas enzimas pueden provocar testosterona inadecuada y producir un síndrome de intersexualidad 46 XY diferente. Tipos diversos de hiperplasia suprarrenal congénita pueden encajar en esta categoría.
  • Problemas con el uso de testosterona. Algunas personas tienen testículos anormales, producen cantidades adecuadas de testosterona, pero todavía tienen intersexualidad 46, XY.
    • Deficiencia de 5-alfa-reductasa. Las personas con esta deficiencia carecen de la enzima necesaria para convertir la testosterona a deshidrotestosterona (DHT). Existen al menos cinco tipos de deficiencia de 5-alfa-reductasa. Algunos de los bebés tienen genitales masculinos normales, algunos genitales femeninos normales y muchos tienen algo de los dos. La mayoría cambia a genitales masculinos externos alrededor del tiempo de la pubertad.
    • Síndrome de insensibilidad a los andrógenos (AIS, por sus siglas en inglés). Es la causa más común de intersexualidad 46, XY. Aquí las hormonas son todas normales, pero los receptores para las hormonas masculinas no funcionan apropiadamente. Existen más de 150 defectos diferentes identificados hasta ahora, y cada uno causa un tipo diferente de AIS. A este síndrome también se lo ha denominado feminización testicular.

Intersexualidad gonadal verdadera: aquí la persona debe tener tanto tejido ovárico como testicular. Esto podría ser en la misma gónada (un ovotestículo) o la persona podría tener un ovario y un testículo. Puede tener cromosomas XX, cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o pueden tener apariencia masculina o femenina. Esta afección solía llamarse hermafroditismo verdadero. En la mayoría de las personas con intersexualidad gonadal verdadera, la causa subyacente se desconoce, aunque en algunos estudios con animales ha sido vinculada a la exposición a pesticidas comunes para la agricultura.

Trastornos de intersexualidad compleja o indeterminada del desarrollo sexual: muchas configuraciones de cromosomas distintos a las combinaciones simples 46, XX o 46, XY pueden ocasionar trastornos del desarrollo sexual y abarcan, entre otros, 45, XO (solamente un cromosoma X) y 47 XXY, 47, XXX: ambos casos tienen un cromosoma sexual adicional, sea un X o un Y. Estos trastornos no ocasionan una condición de intersexualidad donde haya discrepancia entre órganos genitales externos e internos. Sin embargo, puede haber problemas con los niveles de hormonas sexuales, el desarrollo sexual en general y alteración en los números de cromosomas sexuales.

Síntomas

Los síntomas asociados con la intersexualidad dependerán de la causa subyacente, pero pueden abarcar:

  • Genitales ambiguos al nacer
  • Micropene
  • Clitoromegalia (agrandamiento de clítoris)
  • Fusión parcial de los labios
  • Testículos aparentemente no descendidos (que pueden resultar ser ovarios) en niños varones
  • Masas labiales o inguinales (ingle), que pueden resultar ser testículos, en las niñas
  • Hipospadias [la abertura del pene está en un lugar diferente a la punta; en las niñas, la uretra (canal urinario) se abre en la vagina]
  • Genitales que aparte de esto tienen apariencia inusual al nacer
  • Anomalías electrolíticas
  • Ausencia o retraso de la pubertad
  • Cambios inesperados en la pubertad

Pruebas y exámenes

Tratamiento

Lo ideal es que un equipo de profesionales médicos con experiencia en intersexualidad deba trabajar en conjunto para entender y tratar el niño con intersexualidad, así como comprender, aconsejar y apoyar a toda su familia.

Los padres deben entender las controversias y cambios en el tratamiento de la intersexualidad en los últimos años. En el pasado, la opinión que prevalecía era que generalmente era mejor asignar un sexo lo más rápido posible, a menudo sobre la base de los genitales externos, en vez del sexo de los cromosomas, e instruir a los padres para no tener ambigüedad en sus mentes en cuanto al sexo del niño. A menudo se recomendaba una cirugía rápida en la cual se extirpaba el tejido testicular u ovárico del otro sexo. En general, se consideraba más fácil reconstruir los genitales femeninos que los genitales masculinos funcionales, de tal manera que si la elección "correcta" no era clara, al niño a menudo se le asignaba el sexo femenino.

En los últimos tiempos, la opinión de muchos expertos ha cambiado. Un mayor respeto por las complejidades del funcionamiento sexual femenino los ha llevado a concluir que los genitales femeninos insuficientes pueden no ser intrínsecamente mejores que los genitales masculinos insuficientes, incluso si la reconstrucción es "más fácil".  Además, otros factores pueden ser más importantes en la satisfacción del sexo que los genitales externos funcionales. Los factores cromosómicos, neurales, hormonales, psicológicos y conductuales pueden todos influir en la identidad sexual.

Ahora muchos expertos instan a demorar la cirugía definitiva por el mayor tiempo que sea sano hacerlo y lo ideal es que se involucre al niño en la decisión sobre su sexo.

Claramente, la intersexualidad es un asunto complejo y su tratamiento tiene consecuencias a corto y a largo plazo. La mejor respuesta dependerá de muchos factores, incluyendo la causa específica de dicha afección. Es mejor tomarse el tiempo para comprender el asunto antes de apresurarse a tomar una decisión. Un grupo de apoyo para la intersexualidad puede ayudar a las familias a enterarse de las últimas investigaciones, y puede brindar una comunidad de otras familias, niños y adultos que han enfrentado la misma situación.

Grupos de apoyo

Los grupos de apoyo son muy importantes para las familias que enfrentan la intersexualidad.

Diversos grupos de apoyo pueden diferir en sus puntos de vista con relación a este tema tan sensible. Busque uno que apoye sus puntos de vista y sentimientos en este tema:

Las siguientes organizaciones brindan información adicional:

Pronóstico

Por favor, remítase a la información sobre las afecciones individuales. El pronóstico depende de la causa específica de la intersexualidad. La perspectiva en general es excelente con comprensión, apoyo y tratamiento apropiados.

Cuándo contactar a un profesional médico

Si nota que el niño presenta desarrollo sexual o genitales inusuales, hable de esto con el médico.

Nombres alternativos

Trastornos del desarrollo sexual; DSD; Hermafrodita; Seudohermafroditismo; Hermafroditismo

Referencias

Allen L. Disorders of sexual development. Obstet Gynecol Clin North Am. 2009;36:25-45.

Donohoue PA. Disorders of sex development (intersex). In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 582.

Actualizado: 8/2/2011

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

lunes, 23 de abril de 2012

Mujer en Nueva Zelanda muere por consumo de Coca-Cola

 
coca cola
WELLINGTON, Nueva Zelanda.- El hábito de una mujer de tomar siete litros y medio (dos galones) de Coca-Cola diarios probablemente contribuyó a su muerte, aseguran expertos. El gigante productor de bebidas respondió diciendo que incluso el agua puede ser mortal en cantidades excesivas. 

Natasha Harris era una mujer de 30 años de edad, madre de ocho, de Invercargill que murió de un ataque cardíaco en 2010. Fairfax Media dijo que un patólogo testificó el jueves que ella probablemente sufría de hipopotasemia, o bajo potasio, causado por el consumo excesivo de Coca-Cola y en general una mala nutrición.

La pareja de Harris dijo que ella bebía hasta 10 litros (2,6 galones) de Coca-Cola al día. Asimismo, agregó que comía poco y fumaba unos 30 cigarros al día.

El servicio forense está compilando un reporte final sobre la muerte de Harris. 

Cuando terminas de beber una gaseosa? INTERESANTE

 

Cuando acabas de beber una gaseosa

Prof. Dr. Carlos Alexandre Fett
Facultad de Educación Física da UFMT
Maestrado en Nutrição da UFMT
Laboratorio de Aptitud Física y Metabolismo - 3615 8836
Consultoria en Performance Humana y Estética

**LO QUE SUCEDE CUANDO ACABAS DE BEBER UNA LATA DE GASEOSA**
 
Primeros 10 minutos: 10 cucharadas de azúcar golpean tu cuerpo, 100% del total recomendado diariamente. No vomitas inmediatamente por el dulce extremo, porque el ácido fosfórico corta el gusto. 20 minutos: El nivel de azúcar en la sangre explota, provocando un chorro de insulina. El hígado responde transformando todo el azúcar que recibe en grasa (Es mucho para este momento en particular). 40 minutos: La absorción de cafeína está completa. Tus pupilas se dilatan, la presión sanguínea sube, el hígado responde bombeando más azúcar en la corriente sanguínea. Los receptores de adenosina en el cerebro son bloqueados para evitar mareos. 45 minutos: El cuerpo aumenta la producción de dopamina, estimulando los centros de placer del cuerpo. (Fisicamente, funciona como con la heroína.) 50 minutos: El ácido fosfórico empuja calcio, magnesio y zinc para el intestino grueso, aumentando el metabolismo. Las altas dosis de azúcar y otros edulcorantes aumentan la excreción de calcio en la orina, o sea, está orinando sus huesos, una de las causas de la OSTEOPOROSIS. 60 minutos: Las propiedades diuréticas de la cafeína entran en acción. Orinas. Ahora está garantizado que eliminarás más calcio, magnesio y zinc, de los cuales tus huesos necesitarían. A medida que la onda baja sufrirás un choque de azúcar. Te pondrás irritado. Ya habrás eliminado todo lo que estaba en el refresco, pero no sin antes haber eliminado junto, cosas de las cuales necesitará tu organismo. ¿Y esto se lo dan a beber a los niños? Por eso existen a tan corta edad niños con diabetes y obesidad, EVITA darles gaseosa de premio porque se terminaron su comida, especialmente COCA COLA. . .

¿De verdad amas a tus hijos...? Piensa en eso antes de beber gaseosas. Si no puedes evitarlo, modera su ingestión! Prefiere jugos naturales. Tu cuerpo agradece!* Si reenvías esto. Con seguridad le harás un bien a alguien.
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viernes, 20 de abril de 2012

La Mafia Farmacéutica

Doctora confiesa el fraude de la industria farmacéutica.

Las vasculitis

FUENTE

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.

La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan frecuentemente a la inflamación sistémica.

El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos.

Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que toma en cuenta los siguientes aspectos:

  • Manifestaciones clínicas e histopatológicas
  • Tamaño de los vasos comprometidos
  • Presencia de marcadores serológicos, por ejemplo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
  • Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica

    Patogenia de las vasculitis

    La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:

  1. Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).

  2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.

  3. Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulación 

    Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han clasificado en cuatro tipos:

  1. Asociado con enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alérgicas.

    Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son elsíndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial

  2. Asociada con autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.

    En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones: fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA). También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.

    Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación celular y subsecuente daño endotelial.

    Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW), la Poliangiitis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.

    También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores.

    Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA. Constituyen un grupo de autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido. Se pueden encontrar en una serie de vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias, y no es claro si juegan un papel patogénico en estas o se trataría de un epifenómeno.

  3. Asociada con complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.

    Los complejos inmunes son el resultado de la unión no covalente del antígeno y su anticuerpo. Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos inmunes: antígeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antígeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.

    Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Henoch-Schönlein, en la que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.

  4. Asociada con Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción de hipersensibilidad tipo IV.

En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4 infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.

Clasificación de las vasculitis

Una de las clasificaciones más utilizada es aquella que las agrupa según el tamaño del vaso comprometido


Vasos Pequeños

Asociadas con ANCA: 
Síndrome de Wegener o Granulomatosis deWegener
Poliangiitis Microscópica (Micropoliangiitis)
Síndrome de Churg-Strauss .Secundarias a infecciones y drogas

Asociada con Complejos Inmunes
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
Vasculitis urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Goodpasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC: Lupus, Artritis Reumatoide y Sjögren
Secundaria a drogas e infecciones 

Paraneoplásicas
Secundarias a neoplasias linfoproliferativas, mieloproliferativas y carcinoma
 

Asociada con Enfermedad Intestinal Inflamatoria 


Vasos medianos
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki


Vasos Grandes 
Arteritis de Células Gigantes
Arteritis de Takayasu

Clínica de las Vasculitis

El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente

Cuadro clínico general:

  1. Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico. La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.

  2. Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas. El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal. 

  3. Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las enzimas CPK y LDH.

  4. Articulaciones: se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.

  5. Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.

Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia miocárdica;ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con elevación de transaminasas.

Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:

  • Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
  • Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
  • Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener
  • Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss
  • Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein
  • Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
  • Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

Laboratorio en las Vasculitis

Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.

  1. Hemograma-VHS: es frecuente encontrar anemia de grado variable, habitualmente normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevadas.
  2. Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
  3. Creatininemia para evaluación de la función renal y sedimento de orina para evaluar la presencia de proteinuria y de inflamación glomerular: hematuria con glóbulos rojos dismórficos y presencia de cilindros, principalmente hemáticos.
  4. CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
  5. Radiografía de Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
  6. Electromiografía (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o miopatía
  7. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA
  8. Crioglobulinas séricas y niveles de complementos C3 y C4.
  9. Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
  10. Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en caso de Arteritis de Takayasu

    Histopatología

Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón. Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.

Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.

Tratamiento

Una vez hecho el diagnóstico de vasculitis determinada, es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la morbimortalidad que puede ser elevada en poliangiitis. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que pueden producir sintomatología similar, principalmente infecciones y tumores

La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (aspecto de Cushing, hipertensión arterial, elevación de la glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones y otras etc.).

La efectividad del tratamiento de las vasculitis ha sido analizada repetidamente en los últimos años. Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y "ahorrador de esteroides", el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina o Ciclofosfamida. La elección de estos estará dada por el tipo de vasculitis, la extensión del compromiso clínico, la respuesta al tratamiento y efectos adversos. Estos medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales. La principal complicación son las infecciones.

La Ciclofosfamida puede causar infecciones asociadas o no con leucopenia o hipogamaglobulinemia secundaria, cistitis hemorrágica, cáncer vesical, insuficiencia ovárica y testicular con infertilidad secundaria. El Metotrexate tiene riesgo de hepatotoxicicidad y requiere un estricto control de pruebas hepáticas, además leucopenia, úlceras orales. La azatioprina también tiene riesgo de infecciones y leucopenia. Todas pueden ser pontencialmente teratogénicas.

Vasculitis de vaso grande

Arteritis de la Temporal

Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de preferencia se observa en población blanca.

Prevalencia (EEUU) : 223 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años.

Clínica:

  • CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
  • Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
  • Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable, pudiendo ser frontal, occipital o generalizada. Se puede acompañar de sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo. Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero cabelludo
  • Manifestaciones oftálmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias a la oclusión de arterias orbitales u oftálmicas. Puede presentarse desde visión borrosa y disminución agudeza visual hasta amaurosis total, habitualmente súbita y permanente. Esto constituye una emergencia médica, que requiere un tratamiento agresivo y precoz
  • Claudicación mandibular, en hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional se asocia a parestesias en la lengua, pérdida del gusto y dolor.
  • Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresión, confusión, insuficiencia cardiaca

    Dentro de la clínica es importante mencionar que hasta en 50% de los pacientes se encuentran síntomas compatibles con una Polimialgia Reumática (PMR). Se considera a la Arteritis de la Temporal una enfermedad estrechamente relacionada a la PMR, pudiendo ser está última la forma más leve del espectro de la enfermedad

    La PMR puede presentarse aislada o acompañando a la Arteritis de la Temporal. Se manifiesta en su forma clásica con dolor en cintura pélvica y escapular. Habitualmente el paciente refiere no poder desarrollar actividad que involucren levantar los brazos: tender la ropa, peinarse, lavarse el cabello o actividades que movilicen cintura pélvica como pararse de una silla. El dolor es simétrico, bilateral y es frecuente que se asocie a rigidez, principalmente posterior al reposo. El examen neurológico es normal (fuerza, tono y ROT).

    Estos pacientes frecuentemente presentan GEG marcado, baja de peso y en un porcentaje variable edema de manos y sinovitis (muñeca, rodillas), usualmente transitorio y leve.

    Laboratorio

    No hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en 90% de los pacientes.

    Histopatología

    Biopsia de arteria temporal: característicamente se encuentra un infiltrado inflamatorio granulomatoso, que compromete como panarteritis vasos de mediano y gran tamaño. El compromiso inflamatorio puede ser focal, lo que determina que la biopsia puede ser "negativa".

    Tratamiento

    El tratamiento esteroidal es de elección. En la Arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides (Prednisona 1 mg/kg/día o pulsos de Solumedrol en casos de compromiso oftálmico), y luego disminución gradual en un tiempo variable dependiendo de la respuesta clínica, habitualmente de 12-18 meses de tto.

    En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el control de la enfermedad son menores, habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona con una disminución gradual lenta, también por un período prolongado de tratamiento (18-24 meses)

Arteritis de Takayasu

Afecta predominantemente a mujeres jóvenes (razón mujer: hombre de 9:1), siendo más frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco aórtico y sus ramas (en la forma clásica), pudiendo también comprometer Aorta torácica, abdominal, arterias renales y arteria pulmonar

Clínica:

  • CEG y fiebre
  • Artralgias y mialgias
  • Manifestaciones secundarias a la obstrucción de flujo de vaso sanguíneo de la arteria comprometida: claudicación de extremidades superiores (dificultad para levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) y reducción o ausencia pulsos al examen físico. Pueden presentarse mareos, síncopes y alteraciones visuales
  • En etapas más tardías puede presentarse insuficiencia cardíaca y/o HTA de difícil manejo por estenosis de arterias renales

    Laboratorio:

    Hay VHS elevada en la mayoría de los pacientes. En ocasiones la Rx tórax demuestra un mediastino ensanchado a expensas del Arco aórtico. Se debe evaluar el compromiso de los vasos por imágenes, siendo el examen de elección la angiografía, que demuestra lumen arterial arrosariado o irregular por la estenosis y/o obstrucción

    Histopatología:

    En general no se realiza biopsia por el tipo de vaso comprometido. En los casos realizados se evidencia una panarteritis, con presencia de células gigantes multinucleadas. En los casos más avanzadas se pueden observar focos de fibrosis y aneurismas

    Tratamiento:

    En etapas precoces, donde el compromiso inflamatorio es lo más importante, el tratamiento esteroidal prolongado (Prednisona 1 mg/kg/día) es fundamental. En etapas tardías muchas veces es necesaria la cirugía, para reparar y excluir las regiones arteriales estenosadas.

Vasculitis de vasos medianos

Poliarteritis Nodosa

Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de presentación es 50 años.

Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (EE.UU.)

Clínica:

  • CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
  • Lesiones cutáneas hasta en 60% de los pacientes: púrpura, infartos, úlcera, lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
  • Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
  • Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
  • Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea
  • Compromiso testicular con dolor u orquitis
  • Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca

    Laboratorio:

    Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica-normocrómica y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada

    La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y trombosis.

    Histopatología:

    Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media, estrechamiento del lumen, trombosis y disección.

    Tratamiento:

    Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).

Enfermedad Kawasaki

Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias

Clínica:

  • Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
  • Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
  • Exantema cutáneo polimorfo
  • Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema orofaringeo
  • Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
  • Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los dedos.
  • Artralgias y artritis en 20-30%
  • Meatitis y disuria
  • Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
  • Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de pruebas hepáticas
  • Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca

    Laboratorio:

    Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica-normocrómica y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia (secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía

    Histopatología:

    En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos. Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con trombosis en vasos coronarios.

    Tratamiento:

    El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.

Vasculitis de vaso pequeño

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis necrotizante con formación de granulomas. Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación entre los 40-55 años.

Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres

Clínica:

  • CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
  • Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas o pápulas
  • Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos. Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
  • Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
  • Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
  • Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual

    Laboratorio:

    Marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y también es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.

    Histopatología:

    la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. El las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.

    Tratamiento

    Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad

Poliangiitis Microscópica

Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos

Clínica:

  • CEG, fiebre, artralgias
  • Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
  • Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
  • Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar

    Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón

    Laboratorio

    Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)

    Histopatología

    Igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso pequeño

    Tratamiento:

    El compromiso renal y pulmonar debe ser tratado en forma agresiva con esteroides en dosis altas y Ciclofosfamida en pulsos endovenoso. Cuando hay hemorragia alveolar, se debe adicionar el uso de plasmaféresis.

Churg Strauss

Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. También hay infiltración de tejidos por eosinófilos. Es poco frecuente y se puede observar en enfermos asmáticos.

La frecuencia hombre: mujer es 1,1:3

Clínica:

Característicamente se diferencian tres fases:

  1. Etapa inicial o prodromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial
  2. Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica e infiltración de eosinófilos en los tejidos con sindrome de Löffler, neumonías eosinofílicas y gastroenteritis eosinofílica
  3. Tercera fase con vasculitis sistémica 

El compromiso cutáneo se manifiesta como púrpura, nódulos subcutáneos, lívedo reticularis o infartos piel. Hasta en 75% pacientes puede haber mononeuritis múltiple, que afecta principalmente las extremidades inferiores. Puede haber insuficiencia cardíaca o derrame pericárdico. Laboratorio: El hemograma demuestra anemia enfermedad crónica, VHS elevada y hay una eosinofilia importante. En la Rx tórax se puede encontrar nódulos o infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y también derrame pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp (+) ó ELISA MPO (+)Histopatología: Vasculitis vaso pequeño, con formación de granulomas necrotizantes extravasculares. En el riñón se evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria, con formación de crescentes. Eosinófilos en tejidos. Tratamiento: Muy buena respuesta a los corticoides, con mejoría del asma y corrección de los parámetros de laboratorio. Habitualmente se utilizan dosis altas de Prednisona, iniciando con 1 mg/kg/día y disminuyendo en forma gradual. Se puede adicionar Ciclofosfamida endovenoso cuando hay importante compromiso renal o pulmonar, o falla en el tto esteroidal

Púrpura de Henoch Schönlein

Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección respiratoria previo al inicio del síndrome

Clínica:

  • La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis no erosiva. 
  • Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y hemorragia digestiva.
  • Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,

    Laboratorio:

    Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.

    Histopatología

    Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las paredes de los vasos y riñón.

    Tratamiento

    En niños puede bastar el uso de analgésicos — antiinflamatorios para el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.

Vasculitis cutánea Leucocitoclástica

Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel.

Clínicamente pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias

En la histopatología se encuentra necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de detritus nucleares en los tejidos

Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas (Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc), infecciones sistémicas o paraproteinemias.

En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. En los casos de compromiso cutáneo extenso o persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona 0.5 mg/kg/día)

Vasculitis por crioglobulinemia

Las crioglobulinas con complejos inmunes que contienen una IgG como antígeno y una IgM (mono o policlonal) con actividad de FR como anticuerpo, que precipitan en frío. Estas crioglobulinas se depositan en las paredes de los vasos, causando inflamación.

Clínicamente se manifiesta por artralgias, mialgias, fatiga y púrpura. Puede determinar neuropatía periférica en 70% de los caso, compromiso renal (glomerulonefritis membrano proliferativa) en 30% y compromiso hepático en 60%. Hay una fuerte asociación entre la crioglobulinemia y el virus de la hepatitis C (presente en más del 90%)

En los exámenes de laboratorio se encuentran las crioglobulinas, factor reumatoídeo, marcadores de virus de Hepatitis C e hipocomplementemia (principalmente de C4)

El tratamiento puede ser sintomático con AINE. Las artralgias y el púrpura pueden requerir uso corticoides en dosis bajas (0.1-0.2 mg/kg/día). El compromiso renal, la neuropatía y la vasculitis sistémica extensa requieren un manejo más agresivo con dosis mayores de corticoides y plasmaféresis, y ocasionalmente Ciclofosfamida